La drépanocytose

La drépanocytose est une maladie génétique qui modifie l’hémoglobine.

Elle affecte indifféremment les deux sexes et se rencontre plus spécifiquement dans les populations d’Afrique centrale, d’Inde, d’Amérique du sud, du pourtour du bassin méditerranéen, des Antilles et chez les Afro-Américains. Les flux migratoires expliquent sa fréquence en métropole : c’est la maladie génétique la plus fréquente en Ile-de-France. Pour que la maladie existe, il faut que chaque parent ait transmis un gène défectueux.

Les signes spécifiques de la drépanocytose

Rechercher par l’interrogatoire de la victime ou de l’entourage :

• Les antécédents : familiaux…
• Les facteurs déclenchants : efforts, voyages en avion, froid…

Rechercher ou apprécier :

• Des douleurs musculaires, thoraciques, abdominales ou osseuses, parfois intolérables;
• Les signes d’un AVC;
• De la fièvre;
• Une pâleur ou un ictère;
• Une tachycardie;
• Un essoufflement

Conduite à tenir face à des signes de drépanocytose

En parallèle de la réalisation d’un bilan complet et des gestes de secours adaptés, la conduite à tenir impose de :

• Administrer de l’oxygène par inhalation
• Déshabiller la victime en présence de fièvre
• Réchauffer la victime si elle a froid
• Aider à la prise de médicaments contre la fièvre et après contact avec la régulation médicale.

En cas de douleurs intenses, la médicalisation peut être justifiés.

Les conséquences de la drépanocytose

Les globules rouges, qui ont normalement la forme d’un disque aplati sur ses deux faces, sont déformés lorsqu’ils contiennent de l’hémoglobine anormale. Ils ont la forme d’une faucille, en particulier lorsqu’ils sont pauvres en O2.

Les conséquences de cette déformation sont :

• L’occlusion des capillaires, puisque les globules trop gros ne peuvent plus passer : ceci entraîne une anoxie et éventuellement une nécrose dans différents organes : rate, os, muscles, cerveau, tube digestif, reins, poumons
• L’anémie car les globules rouges coincés dans la rate sont détruits, ce qui se traduit par un ictère suite à la libération d’un pigment contenu dans ces globules.

Les crises de drépanocytose sont déclenchées généralement par ce qui :

• facilite le blocage des globules rouges dans les capillaires
  • Déshydratation (pouvant être favorisée par la fièvre, la prise d’alcool)
  • Gêne de la circulation sanguine (effet garrot d’un vêtement, mauvaise position d’un membre, vasoconstriction due au froid…)
• augmente l’hypoxie : effort musculaire qui consomme de l’O2, altitude (même en avion), tabac…

Par ailleurs ces personnes tolèrent mal les efforts à cause de l’anémie et sont sujets aux infections car la rate ne jour plus son rôle protecteur.